Basilar impression associated with impacted cisterna magna, spastic paraparesis and distress of balance: case report / Impressão basilar associada com cisterna magna impactada, paraparesia espástica e distúrbios do equilíbrio: relato de caso

We report on a 48 years-old man with basilar impression without syringohydromyelia, in which the cisterna magna was impacted by the cerebellar tonsils. Six months after posterior fossa decompression there was the disappearance of nuchal rigidity, vertigo, spastic paraparesis and improvement of balance. Nevertheless hyperreflexia and diminished pallesthesia of the lower limbs persisted.

O presente relato descreve um homem de 48 anos com impressão basilar, sem siringo-hidromielia, no qual a cisterna magna se achava impactada pelas tonsilas cerebelares. O quadro clínico era caracterizado, especialmente, por paraparesia espástica. Seis meses após a descompressão da fossa posterior houve regressão da rigidez de nuca, vertigem, paraparesia espástica inicialmente observadas e melhora do equilíbrio. A hiperreflexia e a hipopalestesia persistiram nos membros inferiores.

Results of the treatment of syringomyelia associated with Chiari malformation: analysis of 60 cases

Analisamos os resultados do tratamento cirúrgico de 60 pacientes com a associação de siringomielia (SM) e malformação de Chiari (MC) operados no período de 1982 a 2000. Em cada caso foram analisados 15 sinais e 16 sintomas, incluídos em um protocolo que separou os sinais e sintomas decorrentes da SM dos sinais e sintomas decorrentes da MC. Paralelamente ao protocolo, foi elaborado um sistema de pontuação que facilitou a avaliação dos resultados do tratamento. Todos os casos foram submetidos à descompressão crânio vertebral com laminectomia de C1 e eventualmente de C2, e tonsilectomia cerebelar com plástica de dura-máter. Para avaliação dos resultados, foram aplicados testes estatísticos de diferença de proporções e análise de variância com confiabilidade de 95% (p=0,05). Concluímos que os sinais e sintomas da MC apresentaram melhora estatística muito significativa (p=0). Os sinais e sintomas decorrentes da SM também apresentaram melhora significativa, sendo a exceção o sinal "hiporreflexia de membros superiores" que não melhorou. Não encontrada diferença estatística da melhora dos sintomas da SM quando comparados aos da MC. Os sinais na SM melhoraram estatisticamente mais que os sinais da MC. A metade dos pacientes apresentou percentual de melhora de seus sinais e sintomas na faixa entre 40 e 60%.

Neurofibromatosis, stroke and basilar impression: case report

Neurofibromatosis type (NF1) can virtually affect any organ, presenting most frequently with "cafe au lait" spots and neurofibromas. Vasculopathy is a known complication of NF1, but cerebrovascular disease is rare. We report the case of a 51-year-old man admitted to the hospital with a history of stroke four months before admission. On physical examination, he presented various "cafe au lait" spots and cutaneous neurofibromas. Neurologic examination demonstrated right-sided facial paralysis, right-sided hemiplegia, and aphasia. Computed tomography scan of head showed hypodense areas in the basal ganglia and centrum semiovale. Radiographs of cranium and cervical spine showed basilar impression. Angiography revealed complete occlusion of both vertebral and left internal carotid arteries, and partial stenosis of the right internal carotid artery. A large network of collateral vessels was present (moyamoya syndrome). It is an uncommon case of occlusive cerebrovascular disease associated with NF1, since most described in the literature are in young people, and tend to spare the posterior cerebral circulation. Basilar impression associated with this case may be considered a pure coincidence, but rare cases of basilar impression and NF1 have been described.

Invaginaçäo basilar associada a Arnold-Chiari tipo I: relato de caso operado por via transoral / Basilar invagination associated to Arnold-Chiari type I: report of a case operated by transoral approach

Invaginaçao basilar, no passado, nao era tao bem estudada, como agora, nos tempos da ressonância magnética. Muitos casos eram, até mesmo, conduzidos como se o paciente fosse portador de enxaqueca ou síndrome vestibular. A importância de seu estudo reside em objetivar a preservaçao das estruturas da fossa posterior, uma vez que o processo odontóide, nestes casos, ultrapassa a linha de Chamberlain e a linha digástrica. Apresentamos o caso de uma paciente do sexo feminino que cursou, desde há 12 anos, com cefaléia, tonturas e reduçao de memória, quando foi diagnosticado, pela tomografia computadorizada, hidrocefalia ativa. A paciente foi, na época, submetida à derivaçao liquórica com interposiçao de válvula, havendo acentuada melhora clínica, porém, persistindo com tonturas e desenvolvendo sintomas motores. Com os achados de invaginaçao basilar e malformaçao de Arnold-Chiari tipo I à ressonância magnética, indicou-se o tratamento cirúrgico por via posterior, após o qual a paciente apresentou melhora completa dos sintomas por 9 meses. A seguir, sua sintomatologia retornou rapidamente, com quedas freqüentes, especialmente com a flexao do pescoço. Uma nova ressonância evidenciou "sag cerebellum" e uma compressao anterior do tronco cerebral mais evidente. Após um novo estudo, a paciente foi operada por via transoral (abordagem anterior), seguida de fixaçao occipto-vertebral. A evoluçao foi favorável, estando, a mesma, assintomática há cerca de 12 meses. Após extensiva revisao da literatura, concluímos que, existindo compressao anterior, a abordagem cirúrgica deve ser anterior (transoral). Este procedimento é simples e de fácil execuçao, desde que se tenha bom conhecimento anatômico da regíao. A abordagem posterior, nestes casos, pode piorar consideravelmente o quadro clínico do paciente.

Impressäo basilar: relato de um caso / Basilar impression: report of a case

É apresentado uma revisäo de literatura relacionada à impressäo basilar e/ou malformaçäo de Arnold-Chiari. O caso de um paciente com impressäo basilar é apresentado, sendo discutido a importância do exame otoneurológico na identificaçäo de sinais vestibulares centrais.

Síndrome da esclerose lateral amiotrófica na impressäo basilar: registro de 3 casos operados / Amyotrophic lateral sclerosis syndrome in the basilar impression: report of 3 operated cases

Säo analisados 3 pacientes operados de impressäo basilar e malformaçäo de Arnold-Chiari, cuja sintomatologia simulava a síndrome da esclerose lateral amiotrófica

Malformaciones de la union cranio-cervical / Abnormalities of the cranio-spinal junction

Las malformaciones de la union craneo-cervical, son lesiones poco frecuentes. Su importancia radica en la necesidad de distinguirlas de afecciones neurologicas actualmente clasificadas como enfermedades degenerativas. Se presentan ocho casos. Cuatro con invaginacion basilar uno de ellos con hernia cronica de las amigdalas del cerebelo y cuatro con malformacion de Arnold-Chiari los cuales se diagnosticaron y trataron quirurgicamente. El diagnostico clinico se sospecha en presencia de alteraciones motoras de las cuatro extremidades de caracter progresivo y alteraciones de la sensibilidad principalmente parestesias. En caso de invaginacion basilar, las radiografias simples muestran elevacion de la apofisis odontoides por encima de la linea palato-occipital. En la Malformacion de Arnold-Chiari la mielografia cervical generalmente evidencia la hernia de las amigdalas del cerebelo. El tratamiento en los casos sintomaticos y progresivos consiste en la decompresion quirurgica de la zona afectada.